最终诊断
超小超大

483.盲区 (3-2)

型:为肝管闭锁。又分为三种亚型:型胆总管包括胆囊管开放,但肝管完全缺损或呈纤维条索状改变。b型肝外胆管完全闭锁。型肝管闭锁,胆总管缺如。型的纤维组织条索中部分可有小囊泡样内腔,充满透明样液体而非胆汁。

型:指肝门区胆管闭锁。其实在肝门区的胆管形态有各种表现。有时可见左右肝管的分支,且常有小于1的管茎有时则可见纤维结缔组织的胆管条索痕迹。这些肝门部组织检查证明,几乎全部病例都有微细开放的胆管,这成为肝门空肠吻合术的病理解剖学基础,使部分患儿获得挽救。

诊断依据

临床表现

主要症状为持续存在、渐进性加重的高度黄疸。排灰白色大便和尿色深黄。患儿生后胎便多为正常墨绿色,一周内表现正常。黄疸一般是在12周后正常的生理性黄疸应该逐渐消退时,该症患儿反而逐渐加重。由于直接胆红素明显升高,故皮肤常呈暗黄色,甚至褐色,黏膜、巩膜也显著发黄。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。大便在黄疸初现之时变为淡黄色,后逐渐成为黄白色、灰白色至陶土样大便。但后期有时粪便又由白陶土色转变为淡黄色,这是由于血液中胆红素浓度过高,胆红素通过肠壁渗入到肠腔,使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色。

体格检查可见腹部膨胀,肝脏肿大可在右季肋下扪及,表面光滑,质地坚硬。随病程进展,肝脏逐渐增大可达脐下,超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大,大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉怒张,亦可出现腹水,多伴有门静脉高压症。

最初3个月患儿营养发育状态无明显变化,身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠,动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢,营养差,精神萎靡,贫血。因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,出现脂溶性维生素缺乏的表现。如缺乏的眼干,皮肤瘙痒,干燥,指甲凹陷等。当缺乏时可能发生佝偻病,急性低钙发生时可出现抽搐。因吸收差,肝功受损,凝血因子的合成受到障碍,而易引致出血倾向,可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时,因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。

实验室检查

血清胆红素升高,特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80350,血清胆红素多进行性缓慢升高。除胆红素增高外,2月后肝功往往表现不良。谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病例均增高,并且随月龄的增加而增高。

约13的患儿有贫血,血清总蛋白一般在正常范围或减低,白球蛋白比例也多数降低。这些实验结果表明梗阻性黄疸肝功能有不同程度的损害。

超检查

可探知肝脏增大,见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊,但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。

131同位素显影检查

可见同位素标记物聚集在肝脏内,而不能排入肠管中,表现为胆道的完全性梗阻。

经十二指肠胰胆管逆行造影

在日本该项检查手段已用于新生儿,可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。

鉴别诊断

胆道闭锁主要表现为持续存在进行性加重的黄疸,灰白色大便和黄疸尿。因此应与新生儿、小婴儿黄疸性疾病鉴别。如新生儿肝炎综合征、半乳糖血症、溶血性贫血、婴儿的先天性胆管扩张症、母乳性黄疸等。

新生儿肝炎

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