496.特殊的见面方式 (3-3)

的诊断标准如下：无自发青春期发育性激素水平低于正常低于正常或处于正常低限垂体功能正常年龄大于18岁，伴有嗅觉减退可将年龄放宽至16岁需与体质性青春期延迟相鉴别。

先天性垂体功能减退症

致病原因包括：围产期损伤、缺氧围产期感染垂体发育和转录有关的基因异常，与先天性垂体功能减退症有关的基因主要包括esx1、itx1itx2、hx3hx4、1i2rl、it1、ix6x3、itxl9、1等，多条内分泌轴同时存在功能缺陷。

正促性腺激素性腺功能减退症

正n性腺功能减退症较为复杂，需通过综合分析确定。常见成因包括：轴节律异常、、部分性性激素合成缺陷、部分性性激素作用缺陷。

是较常见的常染色体隐性遗传病，是由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致皮质醇合成不足，负反馈作用于垂体，导致增多，进而使得肾上腺皮质增生，皮质醇前体物质及其他类固醇激素合成增多而出现一系列临床表现。的分类主要包括：类脂性肾上腺增生症、17羟化酶17，20碳链裂解酶缺陷症、3类固醇脱氢酶缺陷症、21羟化酶缺陷症、11羟化酶缺陷症。

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11羟化酶缺陷症是因为111缺失造成的雄激素合成过多，导致女性男性化，男性性早熟，同时常伴随高血压、低血钾和肾上腺皮质增生。

5还原酶缺陷症是因为类固醇5还原酶2缺失造成的双氢睾酮合成不足，导致不同程度的尿道下裂。

的诊断标准为：稀发排卵或无排卵高雄激素的临床表现和或高雄激素血症一侧或双侧12个小卵泡，直径29，和或卵巢体积大于10l排他：排除、库欣病、肿瘤等疾病。其中、、符合任意两项即为确诊，符合2003年鹿特丹诊断标准。

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